Лекарственный справочник

Аимафикс - инструкция по применению, дозы, состав, описание, побочные действия, противопоказания


Действующее вещество

Фактор свертывания крови IX

Лекарственная форма

лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

Состав

Наименование компонента

Содержание в 1 флаконе

Активное вещество:

Фактор свертывания крови IX

500 ME

1000 ME

Вспомогательные вещества:

Натрия хлорид

76,0 мг

76,0 мг

Глицин

92,6 мг

92,6 мг

Натрия цитрат

29,4 мг

29,4 мг

Натрия гепарин

не более 100 ME

не более 100 ME

Антитромбин III

не более 1,25 ME

не более 1,25 ME

Растворитель:

Вода для инъекций

10 мл

10 мл


Описание

Лиофилизат белого или светло-желтого цвета. После растворения - прозрачный или слегка опалесцирующий бесцветный или светло-желтый раствор.
Растворитель (вода для инъекций) - прозрачная бесцветная жидкость.

Фармакотерапевтическая группа

Гемостатическое средство

АТХ

B.02.B.D.04   Фактор свертывания крови IX


Фармакодинамика

Аимафикс является высокоочищенным вирусинактивированным фактором свертывания крови IX, полученным из плазмы крови человека.

Фактор свертывания крови IX представляет собой одноцепочечный гликопротеин с молекулярной массой около 68 кДа, синтезируемый в печени.

Фактор свертывания крови IX - это витамин-К-зависимый фактор, активируемый фактором свертывания крови IХа в последовательной цепи реакций внутреннего механизма свертывания крови или комплексом "фактор свертывания крови VII/тканевый фактор свертывания крови" во внешнем механизме свертывания крови.

Активированный фактор свертывания крови IX в комбинации с активированным фактором свертывания крови VIII активирует фактор свертывания крови X, способствующий превращению протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, участвует в превращении фибриногена в фибрин и образовании сгустка.

Активность фактора свертывания крови IX значительно снижена у пациентов с гемофилией В, что приводит к сильным кровоизлияниям в суставы, мышцы и внутренние органы в результате случайных травм или хирургических вмешательств. Для увеличения содержания фактора свертывания крови IX в крови необходима заместительная терапия, позволяющая временно восстановить дефицит фактора свертывания крови IX и уменьшить риск кровотечений.

Введение концентрата фактора свертывания крови IX человека пациентам с гемофилией В приводит к восстановлению 30-60% активности фактора свертывания крови IX в крови.

Фармакокинетика

Период полувыведения фактора свертывания крови IX длится от 16 до 30 часов, в среднем - 24 часа.

Показания

Лечение и профилактика кровотечений при наследственном (гемофилия В) и приобретенном дефиците фактора свертывания крови IX.


Противопоказания

Противопоказания:

Повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата.


С осторожностью

Применение в педиатрии

Поскольку в клинической практике недостаточно данных о применении препарата фактора свертывания крови IX у детей младше 6 лет, для данной возрастной группы пациентов препарат следует применять с осторожностью, только при наличии абсолютных показаний.


Беременность и лактация

В связи с редкими случаями проявления гемофилии В у женщин, нет данных о практике применения препаратов фактора свертывания крови IX в период беременности и грудного вскармливая. Поэтому препарат фактора свертывания крови IX рекомендуют применять при беременности и грудном вскармливании, если польза для матери превышает потенциальный риск для плода или ребенка.

Побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, препарат Аимафикс может оказывать побочные действия, однако они наблюдаются не у каждого пациента.

Гиперчувствительность или аллергические реакции (которые могут включать ангионевротический отек, жжение в месте инъекции, озноб, гиперемию, крапивницу (в том числе генерализованную), головную боль, понижение артериального давления, сонливость, тошноту, беспокойство, тахикардию, стеснение и покалывание в груди, рвоту, свистящее дыхание) редко наблюдались у пациентов, получавших препараты фактора свертывания крови IX человека. В некоторых случаях эти реакции развивались в тяжелые анафилактические проявления, вызванные ингибированием фактора свертывания крови IX.

Нефротический синдром отмечался у пациентов с гемофилией В, перенесших проявления иммунной толерантности и аллергические реакции в анамнезе, в крови которых обнаружены ингибиторы фактора свертывания крови IX. В редких случаях наблюдалась лихорадка.

У пациентов с гемофилией В могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору свертывания крови IX. Наличие таких антител в крови пациента приводит к малой эффективности гемостатической терапии. В таких случаях необходима консультация специалиста по гемофилии. Случаи выявления ингибиторов у пациентов, принимающих Аимафикс, не установлены.

Существует потенциальный риск тромбоэмболических осложнений после назначения препаратов фактора свертывания крови IX низкой степени чистоты, применение которых сопровождалось такими реакциями, как инфаркт миокарда, диссеминированное внутрисосудистое свертывание (генерализованный тромбогеморрагический синдром), венозный тромбоз и эмболия легочной артерии. Применение высокоочищенного фактора свертывания крови IX редко приводит к данным побочным эффектам.

Обо всех не описанных выше эффектах сообщайте лечащему врачу.

Передозировка

Симптомы передозировки препаратом фактора свертывания крови IX человека не зарегистрированы.

При случайной передозировке препаратом Аимафикс необходимо немедленно вызвать врача.


Влияние на способность управлять трансп. ср. и мех.

Не оказывает влияние на способность к управлению транспортным средством, механизмами и другой деятельности, требующей высокой концентрации внимания.


Форма выпуска/дозировка

Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения, 500 ME и 1000 ME.

Упаковка

Во флаконе из прозрачного нейтрального стекла гидролитического класса 1, укупоренном галобутиловой пробкой и завальцованном алюминиевым колпачком с защитной пластиковой крышкой с контролем первого вскрытия.

Растворитель (вода для инъекций) по 10 мл во флаконе из прозрачного нейтрального стекла гидролитического класса 1, укупоренном галобутиловой пробкой и завальцованном алюминиевым колпачком с защитной пластиковой крышкой с контролем первого вскрытия.

1 флакон с препаратом, 1 флакон с растворителем, стерильное, апирогенное оборудование для приготовления и введения восстановленного раствора препарата (безыгольное передаточное устройство, игла-бабочка, шприц 10 мл), инструкция по применению препарата в картонной пачке.


Условия хранения

В защищенном от света месте при температуре от 2 до 8 °С. Не замораживать.

Хранить препарат в недоступном для детей месте.


Срок годности

3 года.

Не использовать препарат по истечении срока годности.


Условия отпуска из аптек

По рецепту

Регистрационный номер

П N015034/01

Дата регистрации

19.09.2008 / 09.11.2016

Дата окончания действия

Бессрочный

Владелец Регистрационного удостоверения

Кедрион С.п.А.

Производитель

KEDRION, S.p.A.

Представительство

КЕДРИОН С.п.А.

Дата обновления информации

23.06.2017