Бериате - инструкция по применению, дозы, состав, описание, побочные действия, противопоказания

Белый или почти белый лиофилизат.

Восстановленный раствор: от бесцветного до светло-желтого цвета прозрачная или слабо опалесцирующая жидкость.

Комплекс фактор свертывания крови VIII / фактор Виллебранда состоит из двух молекул, выполняющих различные физиологические функции.

При введении пациенту с гемофилией фактор свертывания крови VIII связывается с фактором Виллебранда в сосудистом русле пациента.

Активированный фактор свертывания крови VIII действует как ко-фактор для активированного фактора свертывания крови IX, ускоряя превращение фактора свертывания крови X в активированный фактор свертывания крови X. Активированный фактор свертывания крови X способствует превращению протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, преобразует фибриноген в фибрин и способствует образованию тромба.

Гемофилия А - это наследственное, сцепленное с полом нарушение в системе свертывания крови вследствие снижения уровня фактора свертывания крови VIII. Заболевание проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы спонтанно или в результате случайной или хирургической травмы. Заместительная терапия дефицита фактора свертывания крови VIII в плазме позволяет временно нормализовать содержание фактора, а также склонность ккровотечениям.

Кроме функции защиты фактора свертывания крови VIII, фактор Виллебранда вызывает адгезию тромбоцитов в месте повреждения сосуда и играет важную роль в агрегации тромбоцитов.

После внутривенного введения активность фактора VIII моно- или биэкспоненциально снижается. Период полувыведения составляет от 5 до 22 часов, в среднем 12 часов. Увеличение активности фактора VIII после введения фактора VIII в дозе 1 МЕ/кг (постепенное восстановление) в среднем составило примерно 2% (1,5-3% в зависимости от индивидуальных особенностей). Среднее время удержания (СВУ) составило 17 часов (стандартное отклонение 5,5 часа), площадь под кривой "концентрация-время", оцененная на основе экстраполяции (ОПК на основе экстраполяции), равна 0,4 ч х кг/мл (стандартное отклонение 0,2 ч х кг/мл), средний клиренс - 3 мл/ч/кг (стандартное отклонение 1,5 мл/ч/кг).

Особые группы пациентов

Имеются данные о лечении 16 детей в возрасте младше 6 лет: клиническаяэффективность и безопасность применения препарата сходны с таковыми у пациентов старшего возраста.

-Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный дефицит фактора свертывания крови VIII);

- может использоваться для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.

Бериате® не содержит фактор Виллебранда в терапевтической концентрации, таким образом, препарат не показан для лечения болезни Виллебранда.

Повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII или любому другому компоненту препарата.

В связи с тем, что гемофилия А редко встречается у женщин, опыт применения препарата во время беременности и лактации отсутствует.

Таким образом, препарат следует применять в период беременности и лактации только при наличии несомненных показаний.

Нежелательные реакции перечислены в зависимости от анатомо-физиологической классификации и частоты встречаемости, которая определялась следующим образом: очень часто ≥1/10; часто ≥1/100 и <1/10; иногда ≥1/1 000 и <1/100; редко ≥1/10 000 и <1/1 000; очень редко < 1/10 000 (включая отдельные случаи).

Со стороны иммунной системы: повышенная чувствительность или аллергические реакции (включая ангионевротический отек, жжение и покалывание в месте инфузии, озноб, покраснение, генерализованную крапивницу, головную боль, сыпь, гипотонию, сонливость, тошноту, беспокойство, тахикардию, чувство сжатия грудной клетки, покалывание, рвоту, свистящее дыхание) наблюдались очень редко, и в некоторых случаях приводили к тяжелым анафилактических реакциям (включая шок).

У пациентов с гемофилией А могут вырабатываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) против фактора VIII. Возникновение антител приводит к клинической неэффективности лечения препаратом. В этих случаях рекомендована специализированная помощь в центре гематологии.

Поскольку клинический опыт применения Бериате у ранее нелеченных пациентов очень ограничен, частота случаев выработки специфических ингибиторов с неэффективностью лечения неизвестна.

Общие реакции: в очень редких случаях отмечается лихорадка.

По 250 ME и 500 ME во флаконе прозрачного бесцветного стекла (I тип, Евр. Ф.), или по 1000 ME во флаконе прозрачного бесцветного стекла (II тип, Евр. Ф.), укупоренном пробкой из бромбутилового каучука и обкатанном алюминиевым колпачком с пластиковым диском в комплекте с растворителем (водой для инъекций) по 2,5 мл (для 250 ME), 5 мл (для 500 ME) и по 10 мл (для 1000 ME) во флаконе прозрачного бесцветного стекла (I тип, Евр.Ф.), укупоренном пробкой из хлорбутилового каучука и обкатанном алюминиевым колпачком с пластиковым диском.

Устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром 15 мкм ("Mix-2 Vial™ 20/20") упаковано в блистер полиэтилентерефталат/бумага, ламинированная полиэтиленом.

По 1 флакону с лиофилизатом, 1 флакону с растворителем и 1 устройству для добавления растворителя со встроенным фильтром с инструкцией по применению в картонную пачку. Дополнительно может прилагаться комплект для внутривенного введения.

Комплект для внутривенного введения препарата (одноразовый шприц, игла-бабочка, 2 дезинфицирующих салфетки в индивидуальных герметичных упаковках и нестерильный лейкопластырь) в отдельную картонную пачку.

Одна картонная пачка с препаратом и одна картонная пачка с комплектом для внутривенного введения сложены вместе и скреплены пластиковой лентой.

При температуре от 2 до 8 °С в защищенном от света месте.

Не замораживать.

Допускается периодическое хранение препарата при комнатой температуре (не выше 25°С). Общий период храпения при комнатной температуре не должен превышать 1 месяца в течение срока годности. Отдельные периоды хранения при комнатной температуре следует документировать.

Хранить в недоступном для детей месте.