ЛонгЭйт - инструкция по применению, дозы, состав, описание, побочные действия, противопоказания

Лиофилизат: белый лиофилизированный порошок или пористая масса.

Липосомный растворитель: бледно-белая молочного вида дисперсия

Восстановленная дисперсия:

до фильтрации - бледно-белая молочного вида дисперсия с возможным присутствием единичных частиц, удаляемых фильтрованием;

после фильтрации - бледно-белая молочного вида дисперсия без видимых посторонних частиц.

Активированный фактор свертывания крови VIII действует как кофактор для фактора свертывания IX, ускоряя превращение фактора свертывания X в активированный фактор свертывания Ха. Активированный фактор свертывания Ха способствует превращению протромбина в тромбин. Тромбин, в свою очередь, превращает фибриноген в фибрин, и, таким образом, формируется кровяной сгусток.

Гемофилия относится к сцепленным с Х-хромосомой наследственным нарушениям свертывания крови вследствие снижения коагуляционной активности фактора свертывания VIII (VIII:С). Заболевание проявляется профузными кровотечениями в суставы, мышцы или внутренние органы, как возникающими спонтанно, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. Заместительная терапия приводит к временному повышению в плазме крови концентрации фактора свертывания VIII и остановке кровотечения.

ЛонгЭйт с липосомным растворителем проявляет сходные с другими зарегистрированными препаратами фактора свертывания VIII прокоагулянтные (гемостатические) биологические свойства. Гемостатическая эффективность препарата ЛонгЭйт более длительная, чем у других препаратов фактора свертывания VIII. Данные доклинических исследований предполагают следующий механизм действия препарата: в ходе восстановления фактор свертывания VIII связывается с липосомным растворителем. После введения препарата ЛонгЭйт в кровоток комплекс фактора свертывания VIII с липосомами связывается с фактором Виллебранда и тромбоцитами.

Формирование комплекса фактор свертывания VIII-липосомы-тромбоциты влияет на свертывание крови двумя различными путями:

а) в связи с тем, что ЛонгЭйт связывается с тромбоцитами, концентрация фактора свертывания VIII в месте повреждения сосуда, куда тромбоциты устремляются в первую очередь, повышается даже в том случае, если общая концентрация фактора свертывания VIII в крови низкая;

б) взаимодействие между препаратом ЛонгЭйт и тромбоцитами ускоряет формирование комплекса с фактором свертывания Ха, и, таким образом, сокращает время образования сгустка крови, еще более устойчивого к фибринолизу. Сочетание данных эффектов приводит к повышению гемостатической эффективности фактора свертывания VIII.

Человеческий фактор свертывания крови VIII соответствует естественному компоненту плазмы и проявляет свойства эндогенного фактора свертывания VIII. Результаты исследования острой токсичности подтвердили отсутствие токсического действия на различные виды животных при использовании доз, в несколько раз превышающих терапевтические.

Всесторонние преклинические исследования липосомного растворителя, входящего в состав препарата ЛонгЭйт, не выявили каких-либо токсических эффектов при введении доз, примерно в 20 раз превышающих терапевтические, за исключением, повышения концентрации липопротеинов.

После внутривенного введения от 67% до 75% фактора свертывания VIII остается в кровотоке. Уменьшение активности фактора свертывания VIII в плазме носит двухфазно-биэкспоненциальный характер. В начальной фазе распределение между внутрисосудистым руслом и другими жидкостями организма происходит с периодом полувыведения из плазмы от 3 до 6 часов. В конечной фазе период полувыведения составляет, в среднем, 12 часов, варьируя от 8 до 20 часов, что соответствует физиологическому периоду полувыведения.

Invivoвосстановление фактора свертывания VIII при растворении в липосомах или воде для инъекций не различается.

Профилактика и лечение кровотечений при наследственном (гемофилия А) или приобретенном дефиците фактора свертывания VIII.

Применение у детей

Гемофилия А относится к сцепленным с X хромосомой заболеваниям и встречается практически исключительно у мужчин. В связи с этим контролируемых исследований препарата ЛонгЭйт у беременных не проводилось. Данных о репродуктивной токсичности препарата ЛонгЭйт и его поступлении в молоко животных также не получено.

Безопасность препарата ЛонгЭйт для беременных не установлена, поэтому ЛонгЭйт не рекомендуется назначать во время беременности и в период лактации за исключением тех случаев, когда потенциальная польза для матери значительно превышает возможный риск для плода и младенца.

В редких случаях наблюдаются реакции повышенной чувствительности или аллергические реакции (ангионевротический отек, жжение в месте введения, озноб, "приливы" крови к коже лица, парестезии, снижение артериального давления, сонливость, тошнота, рвота, беспокойство, тахикардия, ощущение затруднения дыхания, свистящее дыхание, повышение температуры тела).

Крайне редко возможно развитие тяжелой аллергической реакции - анафилактического шока. Рекомендуется использовать общепринятые методы лечения реакций повышенной чувствительности.

Лечение больных гемофилией А препаратом фактора свертывания VIII может осложняться появлением ингибитора, основным клиническим проявлением которого является снижение терапевтического эффекта препарата. В подобных случаях рекомендовано обратиться за консультацией в специализированный центр лечения гемофилии.

Внутривенное введение препарата ЛонгЭйт сопровождается дозозависимым, умеренно выраженным и обратимым повышением уровня липопротеинов, который сохраняется, примерно, в течение 72 часов и нормализуется через 7 дней после инфузии.

При температуре от 2 до 8 °С.

Не замораживать.

Хранить в недоступном для детей месте.

3 года.

Не использовать по истечении срока годности, указанного на упаковке.