Мононайн - инструкция по применению, дозы, состав, описание, побочные действия, противопоказания

Белый или почти белый лиофилизат.

Восстановленный раствор: бесцветная прозрачная или слабо опалесцирующая жидкость.

Фактор свертывания крови IX представляет собой одноцепочечный гликопротеин с молекулярной массой около 68 000 Дальтон. Фактор IX представляет собой К-витамин-зависимый фактор свертывания крови, который синтезируется в печени. Фактор IX активируется фактором ХIа по внутреннему пути системы свертывания крови и комплексом фактор VII/тканевой фактор по внешнему пути.

Активированный фактор IX вместе с активированным фактором VIII активирует фактор X. Активированный фактор X способствует превращению протромбина в тромбин. Затем тромбин превращает фибриноген в фибрин, и формируется тромб.

Гемофилия В представляет собой наследственное сцепленное с полом нарушение свертывания крови, причиной которого является снижение уровня фактора IX. При гемофилии В наблюдаются массивные кровоизлияния в суставы, мышцы или внутренние органы, возникающие спонтанно или в результате случайной или хирургической травмы С помощью заместительной терапии уровень фактора ЕХ в плазме крови увеличивается, что позволяет временно восполнить дефицит фактора и уменьшить склонность к кровотечениям.

При кратковременной инфузии Мононайна® у 38 пациентов с гемофилией В (изучение восстановления активности препарата) было установлено, что среднее восстановление активности препарата равнялось 1,71 МЕ/дл на МЕ/кг массы тела (диапазон 0,85-4,66).

Средняя продолжительность конечного периода полувыведения в подгруппе из 28 пациентов составляло 14,9 часов (диапазон 7,2-22,7).

Показатели фармакокинетики Мононайна® также определялись у 12 пациентов (плановая операция) до начала лечения Мононайном® при его назначении в виде длительной инфузии.

+ Стандартизовано по 1 МЕ/кг дозы.

++ Основано на данных, полученных в группе из 28 пациентов.

+++ Данные получены только у 4 из 12 пациентов. В группе оставшихся 8 пациентов наблюдения за распределением Мононайна® проводились эпизодически.

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией В (врожденный дефицит фактора свертывания крови IX).

- Повышенная чувствительность к активному веществу или любому из вспомогательных веществ;

- известная аллергическая реакция на мышиный белок;

- высокий риск тромбоза или диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Вследствие редкой встречаемости гемофилии В у женщин опыт применения фактора свертывания крови IX в период беременности и лактации отсутствует.

В связи с этим фактор свертывания крови IX следует использовать при беременности и лактации только при наличии очевидных показаний к его применению.

Нежелательные реакции перечислены в зависимости от частоты встречаемости, которая определялась следующим образом: очень часто ≥1/10, часто ≥1/100 и < 1/10, иногда ≥1/1 000 и < 1/100, редко ≥1/10 000 и < 1/1 000, очень редко< 1/10 000, включая отдельные случаи.

Со стороны почек и мочевыводящих путей:

Сообщалось об очень редких случаях возникновения нефротического синдрома после неудачной индукции иммунологической толерантности у пациентов с гемофилией В, в крови которых определялись ингибиторы IX и у которых в анамнезе наблюдались аллергические реакции.

Со стороны сердечно-сосудистой системы:

После назначения препаратов фактора IX существует потенциальный риск развития тромбоэмболических осложнений, при этом риск является более высоким при использовании препаратов низкой очистки. При использовании препаратов фактора IX низкой очистки наблюдались случаи инфаркта миокарда, диссеминированного внутрисосудистого свертывания, венозных тромбозов и тромбоэмболии легочной артерии. При использовании высокоочищенного фактора IX такие побочные эффекты наблюдаются редко.

Общие и местные реакции:

Наблюдались редкие случаи лихорадки.

Со стороны иммунной системы:

У пациентов, получавших препараты, содержащие фактор IХ, наблюдались реакции гиперчувствительности или аллергические реакции (включая ангионевротический отек, ощущение жжения [раздражения] и жара, или флебит в месте инъекции/инфузии, озноб, гиперемию кожи, генерализованную крапивницу, головную боль, сыпь, гипотензию, сонливость, тошноту, состояние возбуждения, тахикардию, чувство стеснения в груди, ощущение покалывания, рвоту, свистящее дыхание) наблюдались редко.

В некоторых случаях эти реакции переходили в тяжелую анафилаксию, и возникали в тесной временной связи с образованием ингибиторов фактора IX.

В рамках постмаркетингового применения сообщалось об очень редких случаях образования нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору IX. Появление таких ингибиторов будет проявляться в виде недостаточного клинического ответа на препарат.

В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии. В одном клиническом исследовании у 2 из 51 (4%) пациентов, ранее не получавших лечение фактором IX, наблюдалось образование ингибиторов к препарату, и у одного из этих пациентов образование этих ингибиторов было связано с анафилактоидной реакцией в двух случаях.

Влияния на способность управлять транспортным средством или движущимися механизмами не отмечено.

По 500 MEили 1000 MEво флаконе прозрачного бесцветного стекла (I тип, Евр. Ф.), укупоренном пробкой из бутилового каучука и обкатанном алюминиевым колпачком с пластиковым диском в комплекте с растворителем (водой для инъекций) по 5 мл (для 500 ME) и по 10 мл (для 1000 ME) во флаконе прозрачного бесцветного стекла (I тип, Евр. Ф.), укупоренном пробкой из бутилового каучука и обкатанном алюминиевым колпачком с пластиковым диском.

Устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром 15 мкм ("Mix-2Vial™ 20/13" или ("Mix-2Vial™ 20/20") упаковано в блистер полиэтилентерефталат / бумага, ламинированная полиэтиленом.

По 1 флакону с лиофилизатом, 1 флакону с растворителем и 1 устройству для добавления растворителя со встроенным фильтром с инструкцией по применению в картонной пачке.

Дополнительно может прилагаться комплект для внутривенного введения.

Комплект для внутривенного введения препарата (одноразовый шприц, игла-бабочка, 2 дезинфицирующие салфетки в индивидуальных герметичных упаковках и нестерильный лейкопластырь) в отдельной картонной пачке.

Одна картонная пачка с препаратом и одна картонная пачка с комплектом для внутривенного введения сложены вместе и скреплены пластиковой лентой.

При температуре от 2 до 8 °С в защищенном от света месте.

Не замораживать.

Хранить в недоступном для детей месте.

2 года.

Не использовать после истечения срока годности, указанного на упаковке.