Лекарственный справочник

Вилфактин - инструкция по применению, дозы, состав, описание, побочные действия, противопоказания


Действующее вещество

Фактор Виллебранда

Лекарственная форма

лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

Состав

1 флакон содержит:

Лиофилизат:

активное вещество: фактор Виллебранда человеческий 1000 ME (ФВ: РК )*;

вспомогательные вещества: альбумин человека 100 мг, аргинина гидрохлорид 1,90 ммоль, глицин 0,67 ммоль, натрия цитрата дигидрат 0,1 ммоль, кальция хлорида дигидрат 0,01 ммоль.

Растворитель:

вода для инъекций 10 мл.

* Активность (ME) фактора Виллебранда определяется методом дозирования ристоцетинового кофактора "ФВ:РКо" относительно международного стандарта для концентрата фактора Виллебранда (ВОЗ). До добавления альбумина специфическая активность препарата Вилфактин больше или равна 50 MEФВ: РК/мг белка.

Остаточная коагулянтная активность человеческого фактора VIII, содержащаяся в препарате Вилфактин, обычно меньше или равна 10 МЕ/100 MEФВ:РК.


Описание

Лиофилизат: гигроскопичный порошок или аморфная масса белого или бледно-желтого цвета.

Растворитель: прозрачная бесцветная жидкость


Фармакотерапевтическая группа

Гемостатическое средство

АТХ

B.02.B.D.10   Фактор свертывания крови Виллебранда


Фармакодинамика

Введение фактора Виллебранда позволяет корректировать гемостатические отклонения у пациентов с дефицитом этого фактора (болезнь Виллебранда) на двух уровнях:

-Фактор Виллебранда восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию на месте повреждения (может связываться с субэндотелием и с мембраной тромбоцита), обеспечивая первичный гемостаз, что проявляется в уменьшении времени кровотечения. Этот эффект появляется сразу и в большой мере зависит от уровня мультимеризации активной субстанции.

-Фактор Виллебранда способствует отсроченной коррекции сопутствующего дефицита фактора VIII (продуцируемого организмом пациента), стабилизирует содержание этого фактора, предотвращая его быструю деградацию.

Заместительная терапия фактором Виллебранда нормализует показатель фактора свертывания крови VIII после первой инъекции. Этот эффект является длительным и сохраняется во время последующих инъекций одного Вилфактина.


Фармакокинетика

Исследование фармакокинетики препарата Вилфактина было проведено у 8 пациентов с болезнью Виллебранда 3-го типа методом дозирования ристоцетинового кофактора (ФВ:РКо). Максимальная концентрация препарата отмечалась через 30-60 минут после введения. Среднее восстановление составляет 2,1 МЕ/дл/МЕ/кг введенного раствора.

При однократном введении Вилфактина в дозе 100 МЕ/кг площадь под кривой "концентрация-время" (AUC0-∞) составляет 3444 МЕ*ч/дл. Средний клиренс составляет 3,0 мл/ч/кг. Период полувыведения препарата находится в пределах от 8 до 14 часов (в среднем 12 часов).

При введении препарата Вилфактин увеличение содержания фактора ФVIII:С происходит постепенно и достигает нормальных значений через 6-12 часов. Содержание ФVIII:C увеличивается в среднем на 6% (6 МЕ/дл) в час. Поэтому даже у пациентов с начальным уровнем ФVIII:Cниже 5% (5 МЕ/дл), начиная с 6-го часа уровень ФVIII:C достигает примерно 40% (40 МЕ/дл) и сохранялся в течение 24 часов.


Показания

Профилактика и лечение кровотечений (в т.ч. применение перед плановыми и экстренными хирургическими или инвазивными вмешательствами для уменьшения кровопотери) у пациентов с болезнью Виллебранда.


Противопоказания

Противопоказания:

Препарат Вилфактин не должен применяться при лечении гемофилии А из-за низкого содержания фактора VIII.

Возраст до 6 лет (применение препарата у детей младше 6 лет не изучено в клинических исследованиях).


Беременность и лактация

Контролируемых исследований препарата Вилфактин у беременных не проводилось. Данные о репродуктивной токсичности препарата Вилфактин и его поступлении в молоко животных отсутствуют. Безопасность препарата Вилфактин для беременных не установлена, поэтому не рекомендуется применять его во время беременности и в период грудного вскармливания за исключением тех случаев, когда потенциальная польза для матери значительно превышает возможный риск для плода и младенца.


Побочные эффекты

Классификация ВОЗ нежелательных лекарственных реакций по частоте возникновения:

Очень частые - 1/10 назначений (≥ 10%)

Частые - 1/100 назначений (≥ 1%, но < 10%)

Нечастые - 1/1000 назначений (≥ 0,1%, но < 1%)

Редкие - 1/10000 назначений (≥ 0,01%, но < 0,1%)

Очень редкие - менее 1/10000 назначений (< 0,01%)

Частота неизвестна - не может быть установлена на основании доступных данных.

Ниже представлены нежелательные лекарственные реакции согласно классификации MedDRA:

Со стороны иммунной системы: нечасто - реакции гиперчувствительности или аллергические реакции; в очень редких случаях могут развиваться тяжелые анафилактические реакции (отек Квинке или анафилактический шок).

Нарушения психики: нечасто - беспокойство.

Со стороны центральной нервной системы: нечасто - головная боль, сонливость.

Со стороны сердца: нечасто - тахикардия.

Со стороны сосудов: нечасто - гипотензия, приливы.

Со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и органов средостения: нечасто - одышка.

Со стороны желудочно-кишечного тракта: нечасто - тошнота, рвота.

Со стороны кожи и подкожных тканей: нечасто - сыпь, генерализованная крапивница, кожный зуд, ощущение "ползания мурашек".

Общие расстройства и реакции в месте введения: нечасто - жжение или покалывание в месте введения, озноб, чувство стеснения дыхания; редко - лихорадка.

Прочие: очень редко - образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору Виллебранда, особенно у пациентов с 3-м типом болезни Виллебранда.

В клиническом исследовании Вилфактина на 62 пациентах, из которых 23 относились к 3-му типу болезни Виллебранда, не было зафиксировано образование нейтрализующих антител после введения Вилфактина. Присутствие проявляется в виде неадекватного клинического ответа (ожидаемый уровень ФВ:РКо в плазме крови не достигается, или кровотечение трудно контролировать адекватной дозой препарата) и может быть связано с повышенным риском развития анафилактических реакций.


Форма выпуска/дозировка

Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 1000 МЕ/в комплекте с растворителем - вода для инъекций.

Упаковка

По 1000 MEчеловеческого фактора Виллебранда во флаконе из прозрачного бесцветного стекла типа I (Евр. Ф.) вместимостью 30 мл, укупоренным галобутилкаучуковой пробкой, обжатой сверху алюминиевым колпачком с оранжевой пластмассовой крышечкой для контроля первого вскрытия.

10 мл растворителя - вода для инъекций - во флакон из прозрачного бесцветного стекла типа II (Евр. Ф.) вместимостью 10 мл, укупоренном галобутилкаучуковой пробкой, обжатой сверху алюминиевым колпачком с голубой пластмассовой крышечкой для контроля первого вскрытия.

1 адаптер для флаконов "MIX2VIAL™" из поликарбонатного пластика, снабженный фильтром с номинальным диаметром пор 50 мкм, в индивидуальной прозрачной полиэтиленовой ячейковой упаковке, покрытой пленкой ПЭВД (Tyvek®).

1 флакон с лиофилизатом и 1 флакон с растворителем, 1 ячейковую упаковку с адаптером для флаконов вместе с инструкцией по применению помешают в картонную пачку.


Условия хранения

Хранить в потребительской упаковке, в защищенном от света месте, при температуре не выше 25 °С.

Хранить в недоступном для детей месте.

Не замораживать.


Срок годности

3 года.

Не применять по истечении срока годности.


Условия отпуска из аптек

По рецепту

Регистрационный номер

ЛП-002093

Дата регистрации

04.06.2013

Дата окончания действия

04.06.2018

Владелец Регистрационного удостоверения

ЛФБ Биомедикамент

Производитель

LFB BIOMEDICAMENTS

Представительство

РАЙФАРМ, ООО

Дата обновления информации

15.02.2017