Фармакодинамика
Фактор свертывания крови IX оказывает гемостатическое действие; повышает концентрацию фактора IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активная форма фактора IX - фактор IXa - в комбинации с фактором VIII активирует фактор Х, который способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. Увеличивает концентрацию в плазме витамин K-зависимых факторов коагуляции (II, VII, IX и X). При уменьшении плазменного фактора IX ниже 5 % от нормы резко возрастает риск спонтанных геморрагий, а содержание выше 20 % от нормы обеспечивает удовлетворительный гемостаз.
Фармакокинетика
Около 30-50 % фактора IX определяется в крови сразу после внутривенной инфузии; затем гемостатическая активность постепенно снижается. Период полувыведения составляет 24 ч.
Показания
Кровотечения, вызванные дефицитом фактора IX (лечение, профилактика); гемофилия; кровотечения, вызванные кумариновыми антикоагулянтами (перед экстренным хирургическим вмешательством, при травме).
МКБ-10III.D65-D69.D67 Наследственный дефицит фактора IX
XVIII.R50-R69.R58 Кровотечение, не классифицированное в других рубриках
Противопоказания
Гиперчувствительность, ДВС-синдром, острый тромбоз, острый инфаркт миокарда, дефицит фактора VII, острая почечная недостаточность, беременность, период лактации.
С осторожностью
Пожилой и детский возраст, болезни печени и почек.
Беременность и лактация
Категория рекомендаций по FDA - С.
Противопоказано при беременности и в период лактации.
Способ применения и дозы
Внутривенно (струйно или капельно), не более 2 мл/мин. Режим дозирования устанавливается индивидуально при контроле фактора IX в крови. В экстренных случаях следует учитывать, что первая доза - 1 МЕ/кг повышает фактор IX на 0,5-1 %, а последующие введения той же дозы - на 1-1,5 %. При удалении зубов и малых операциях концентрация фактора IX должна не быть ниже 30 % нормы, при желудочно-кишечных кровотечениях - ниже 30-50 %, а при внутричерепных кровоизлияниях или обширных операциях - ниже 60 %. Если пациент подвергается хирургическому вмешательству или получает травму, требуется дополнительное количество фактора IX, поддерживающая доза - 10-20 МЕ/кг в сутки.
Для длительной профилактики кровотечений (тяжелая гемофилия B) - 18-30 МЕ/кг 1 раз в неделю или по 9-15 МЕ/кг 2 раза в неделю. Для лечения кровотечений у больных гемофилией А - 75 МЕ/кг; при необходимости вторая доза вводится через 12 ч. Скорость внутривенного вливания - 100 МЕ/мин.
Для расчета количества единиц активности фактора IX, которое следует ввести больному для достижения требуемой концентрации фактора IX в кровеносном русле, может быть рекомендована следующая формула: требуемая доза = Ф (%) х масса тела (кг) × 0,8, где Ф (%) - необходимое увеличение активности.
Побочные эффекты
Жар, озноб, головная боль, тошнота, тахикардия, ощущение покалывания в теле, боль в спине, послеоперационный тромбоз, аллергические реакции (крапивница, анафилактическая реакция), снижение резистентности к инфекционным заболеваниям.
Передозировка
Не описана.
Взаимодействие
Несовместим с другими гемостатическими препаратами (возможна контактная активация или инактивация).