Фармакодинамика
Рекомбинантная человеческая лизосомная кислая липаза, связывается с рецепторами клеточных лизосом, катализирует гидролиз сложных эфиров холестерина и триглицеридов до глицерина, свободного холестерина и жирных кислот. Увеличивает количество аминотрансферазы, усиливает мальабсорбцию, препятствует развитию дислипидемии, атеросклероза, патологий печени: желтухи, гепатомегалии, фиброза, стеатоза, цирроза.
Фармакокинетика
После внутривенного введения максимальная концентрация в плазме крови достигается через 1,1-1,3 часа.
Подвергается метаболизму путем пептидного гидролиза.
Снижение уровня аланинтрансаминазы наблюдаетсячерез 2 недели, триглицеридов и холестерина липопротеинов низкой плотности - через 8 недель после начала лечения.
Период полувыведения составляет 6 минут.
Показания
Применяется в качестве заместительной терапии при дефиците лизосомной кислой липазы.
МКБ-10XVIII.R83-R89.R89.0 Анормальное содержание ферментов
Противопоказания
Беременность и лактация, индивидуальная непереносимость куриного белка.
С осторожностью
Гиперчувствительность.
Беременность и лактация
Рекомендации по FDA - категория не определена. Противопоказан при беременности и в период лактации.
Способ применения и дозы
Младенцы от 1 до 6 месяцев жизни: внутривенно капельно в течение 2-х часов, по 1 мг/кг веса 1 раз в неделю.Взрослые: внутривенно капельно в течение 2-х часов, по 2 мг/кг веса 1 раз в 2 недели. При необходимости доза может быть повышена до 3 мг/кг 1 раз в неделю.
Высшая суточная доза: 3 мг/кг.
Высшая разовая доза: 3 мг/кг.
Побочные эффекты
Центральная и периферическая нервная система: головная боль, головокружение, раздражительность, бессонница.
Дыхательная система: одышка, заложенность носа, чихание, кашель.
Кроветворная система: анемия.
Сердечно-сосудистая система: гипотония, тахикардия.
Пищеварительная система: сухость во рту, диарея, боли в животе.
Костно-мышечная система: артралгия.
Дерматологические реакции: сыпь.
Органы чувств: помутнение зрения, средний отит.
Мочевыделительная система: инфекции мочевыводящей системы.
Репродуктивная система: меноррагия.
Аллергические реакции.
Передозировка
В процессе инфузии бронхоспазм, апноэ, респираторный дистресс, крапивница на лице.
Лечение симптоматическое.
Взаимодействие
Клинически значимых взаимодействий не описано.