Беринерт - инструкция по применению, дозы, состав, описание, побочные действия, противопоказания

Лиофилизат: аморфная масса белого цвета.

Восстановленный раствор: бесцветная прозрачная жидкость.

Растворитель: бесцветная прозрачная жидкость.

Ингибитор С1-эстеразы является гликопротеином плазмы с молекулярной массой 105 кДа и углеводной долей 40%. Концентрация в плазме человека составляет около 240 мг/л. Кроме наличия в плазме крови человека, ингибитор С1-эстеразы содержится также в плаценте, клетках печени, моноцитах и тромбоцитах. Ингибитор С1-эстеразы принадлежит к группе ингибиторов сериновых протеиназ (серпинов) плазмы человека, как и другие протеины, такие как антитромбин III, альфа-2-антиплазмин, альфа-1-антитрипсин и другие.

В физиологических условиях ингибитор С1-эстеразы блокирует классический путь системы комплемента путем инактивации ферментативной активности компонентов С1sи С1r. Активные ферменты образуют комплекс с ингибитором в стехиометрическом соотношении 1:1.

Кроме того, ингибитор С1-эстеразы представляет собой наиболее важный ингибитор контактной активации коагуляции, так как подавляет активность фактора ХIIа и его фрагментов. К тому же, наряду с альфа-2-макроглобулином, он служит основным ингибитором калликреина плазмы.

Терапевтический эффект препарата Беринерт® при наследственном ангионевротическом отеке объясняется восполнением дефицита активности ингибитора С1-эстеразы.

При внутривенном введении препарат немедленно поступает в плазму, при этом плазменная концентрация прямо пропорциональна вводимой дозе. Фармакокинетические свойства были изучены у 40 пациентов (6 пациентов < 18 лет) с наследственным ангионевротическим отеком. Из них 15 пациентов получали профилактическое лечение (с частыми и/или тяжелыми приступами), а также 25 пациентов с менее частыми и/или легкими приступами с лечением "по требованию". Оценка полученных данных производилась в период между приступами.

Медиана уровня восстановления invivo (invivorecovery - IVR) составила 86,7% (диапазон: 54,0-254,1%). IVRу детей была незначительно выше (98,2%, диапазон: 69,2-106,8%), чем у взрослых (82,5%, диапазон: 54,0-254,1%). Пациенты с тяжелыми приступами имели более высокую IVR(101,4%) в сравнении с пациентами с легкими приступами (75,8%, диапазон: 57,2-195,9%).

Медиана увеличения активности составила 2,3%/МЕ/кг массы тела (диапазон: 1,4-6,9%/МЕ/кг массы тела). Значительных различий у взрослых и детей не отмечалось. Пациенты с тяжелыми приступами демонстрировали несколько больший рост в активности, чем пациенты с легкими приступами (2,9, диапазон: 1,4-6,9 против 2,1, диапазон: 1,5-5,1%/МЕ/кг массы тела). Максимальная активность ингибитора С1-эстеразы в плазме достигалась в течение 0,8 часа после введения препарата "Беринерт®" без существенных различий между группами пациентов.

Средний период полувыведения составил 36,1 часа. Период полувыведения был незначительно короче у детей, чем у взрослых (32,9 против 36,1 часа), и у пациентов с тяжелыми приступами по сравнению с пациентами с легкими приступами (30,9 против 37,0).

Наследственный ангионевротический отек (НАО) I или II типа.

Лечение и профилактика острых приступов НАО.

Повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата.

Детский возраст до 2 лет.

Беременность

Имеющееся небольшое количество данных не показало повышения риска для беременных женщин при применении препарата Беринерт®. Препарат Беринерт® является физиологическим компонентом плазмы крови человека, поэтому исследований токсичности препарата на репродуктивную функцию и развитие плода у животных не проводилось. Неблагоприятное воздействие на репродуктивную функцию, пре- и постнатальное развитие у человека не ожидается. Следовательно, препарат Беринерт® можно применять беременным женщинам только при наличии явной необходимости.

Период грудного вскармливания

Неизвестно, проникает ли препарат Беринерт® в грудное молоко, но вследствие высокой молекулярной массы проникновение препарата Беринерт® в грудное молоко считается маловероятным. Однако целесообразность грудного вскармливания сомнительна для женщин, страдающих наследственным ангионевротическим отеком. Решение о прекращении грудного вскармливания или прекращении лечения препаратом Беринерт® должно приниматься при сравнении пользы грудного вскармливания для ребенка и пользы терапии для женщины.

Фертильность

Препарат Беринерт® представляет собой физиологический компонент плазмы крови человека. Поэтому исследований по изучениюрепродуктивной и эмбриональной токсичности у животных не проводилось. Развитие нежелательных реакций, влияющих на фертильность, пре- и постнатальное развитие у человека не ожидается.

Нежелательные реакции, представленные ниже, перечислены в соответствии с поражением органов и систем органов и частотой встречаемости.

Частота встречаемости определяется следующим образом: очень часто (≥ 1/10), часто (≥ 1/100 и < 1/10), нечасто (≥ 1/1 000 и <1/100), редко (≥ 1/10 000 и < 1/1 000), очень редко (< 1/10 000, включая отдельные случаи).

Категории частоты были сформированы на основании постмаркетингового наблюдения и данных научной литературы.

Нежелательные реакции при применении препарата Беринерт® развиваются редко.

Частота встречаемости нежелательных реакций

Нарушения со стороны сосудов

Редко: развитие тромбоза**.

Нарушения со стороны иммунной системы

Редко: реакции аллергического или анафилактического типа (например, тахикардия, артериальная гипер- или гипотензия, "приливы" крови к лицу, крапивница, одышка, головная боль, головокружение, тошнота).

Очень редко: шок.

Общие расстройства и нарушения в месте введения

Редко: повышение температуры, реакции в месте инъекции.

** При попытке введения высоких доз препарата Беринерт® для профилактики или терапии синдрома повышенной проницаемости капилляров (CapillaryLeakSyndrome) до, во время или после операций на сердце с использованием экстракорпорального кровообращения (применение не по показаниям с нарушением режима дозирования), в отдельных случаях с летальным исходом. Информация о вирусной безопасности препарата представлена в разделе "Особые указания".

После регистрации лекарственного препарата для медицинскогоприменения очень важно предоставлять информацию о нежелательных реакциях, предположительно связанных с приемом препарата. Это позволяет продолжать наблюдение за соотношением ожидаемой пользы к возможному риску применения лекарственного препарата для медицинского применения.

Медицинским работникам предлагается сообщать о любых предполагаемых нежелательных реакциях вуполномоченную организацию на территории РФ (см. подраздел "За дополнительной информациейобращаться").

Сообщений о передозировке не поступало.

Препарат Беринерт® не влияет или оказывает незначительное влияние на способность управлять автомобилем и механизмами.

По 500 MEво флаконе бесцветного прозрачного стекла (тип II, Евр.Ф.), укупоренном резиновой пробкой, обкатанном алюминиевым колпачком с пластиковым диском, в комплекте с растворителем (водой для инъекций) по 10 мл во флаконе бесцветного прозрачного стекла (тип I, Евр.Ф.), укупоренном резиновой пробкой и обкатанном алюминиевым колпачком с пластиковым диском.

Устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром 15 мкм ("Mix-2Vial™ 20/20") упаковано в блистер полиэтилентерефталат/бумага, ламинированная полиэтиленом.

По 1 флакону с лиофилизатом, 1 флакону с растворителем и 1 устройству для добавления растворителя со встроенным фильтром с инструкцией по применению в картонной пачке.

Дополнительно прилагается комплект для внутривенного введения.

Комплект для внутривенного введения препарата (одноразовый шприц 10 мл, игла-бабочка, 2 дезинфицирующие салфетки в индивидуальных герметичных упаковках и нестерильный лейкопластырь) в отдельной картонной пачке.

Одна картонная пачка с лиофилизатом, растворителем, устройством для добавления растворителя и одна картонная пачка с комплектом для внутривенного введения сложены вместе и скреплены пластиковой лентой.

Хранить при температуре не выше 25 °С в защищенном от света месте. Не замораживать.

Хранить в недоступном для детей месте.

30 месяцев.

Не применять после истечения срока годности, указанного на упаковке.