Альфа 1-протеиназы ингибитор

Фармакодинамика

Фармакокинетика

При инфузии один раз в неделю в дозе 60 мг/кг массы тела среднее значение концентрации альфа-1-антитрипсина составило 126 мг/дл (до начала лечения - 30 мг/дл). Такая концентрация является достаточной для предотвращения развития эмфиземы легких у больных с врожденным дефицитом альфа-1-антитрипсина.

В первые часы после инфузии максимальная концентрация в плазме крови составляет 280 мг/дл с быстрым ее снижением в течение первых 2-х дней, и постепенным последующим снижением в течение 7 дней. Период полувыведения ингибитора альфа 1-протеиназы составил 4,5 дня. В течение 2-х лет исследования он не изменялся, что указывает на отсутствие образования антител в ответ на введение альфа-1-антитрипсина.

Показания

Врожденный дефицит ингибитора альфа 1-протеиназы у больных с клинической картиной панацинозной эмфиземы легких.

Для длительной заместительной терапии только у пациентов с фенотипами PiZZ, PiZ(-) или Pi(-)(-).

X.J40-J47.J43   Эмфизема

Противопоказания

- селективный дефицит иммуноглобулина A (IgA) при наличии антител к IgA;

- гиперчувствительность к составным компонентам препарата.

Безопасность и эффективность препарата у детей не установлена. Применение у детей противопоказано.

С осторожностью

Беременность и лактация

Категория FDA не определена..

Ингибитор альфа 1-протеиназы может назначаться врачом при беременности и грудном вскармливании только в случаях острой необходимости, когда ожидаемая польза для матери превышает возможный риск для плода или ребенка.

Способ применения и дозы

Внутривенно.

Рекомендуемая доза 60 мг на килограмм массы тела 1 раз в неделю внутривенно капельно со скоростью 0,08 мл/кг/мин или быстрее. Длительность инфузии не должна превышать 30 минут.

Побочные эффекты

Передозировка

Взаимодействие