Гемин

Фармакодинамика

Аргинат гема по механизму отрицательной обратной связи устраняет дефицит гема, подавляет активность синтазы δ-аминолевулиновой кислоты - ключевого фермента синтеза порфиринов, в результате чего уменьшается синтез порфиринов и токсичных метаболических предшественников гема.Таким образом, гем способствует нормализации уровня гемопротеинов и дыхательных ферментов, осуществляя коррекцию патофизиологических нарушений, сопровождающих порфирию.

При острой перемежающейся и смешанной (вариегатной) порфирии инфузии гемина нормализуют экскрецию с мочой δ-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена - двух веществ, чья кумуляция лежит в основе патогенеза заболевания. Не оказывает влияния на показатели свертываемости крови и фибринолиза.

Фармакокинетика

После внутривенной инфузии общий клиренс плазмы составляет 3,7±1,2 мл/мин, Vd - 3,4±0,9 л.

Период полувыведения составляет 9-11 ч, при повторном введении увеличивается до 18 ч.

Элиминация почками.

Показания

Применяется для лечения острых приступов при наследственной, вариегатной, перемежающейся форме печеночной порфирии.

IV.E70-E90.E80.2   Другие порфирии

IV.E70-E90.E80   Нарушения обмена порфирина и билирубина

Противопоказания

Индивидуальная непереносимость, детский возраст до 18 лет.

С осторожностью

Нарушения функции печени, повышенная чувствительность к компонентам препарата.

Беременность и лактация

Рекомендации по FDA - категория не определена. Используется при беременности и в период лактации только по жизненным показаниям.

Способ применения и дозы

Внутривенно капельно, 3 мг/кг 1 раз в сутки, продолжительность инфузии - 15 минут. Курс лечения - 4-7 дней.

Высшая суточная доза: 3 мг/кг.

Высшая разовая доза: 3 мг/кг.

Побочные эффекты

Аллергические реакции.

Передозировка

Случаи передозировки не описаны.

Лечение симптоматическое.

Взаимодействие

Несовместим с барбитуратами.