Ларонидаза

Фармакодинамика

Полученная при помощи рекомбинантной ДНК-технологии, человеческая альфа-L-идуронидаза представляет собой лизосомальную гидролазу. После внутривенного введения в общем кровотоке ларонидаза проникает в клеточные лизосомы, где гидролизирует кислотные остатки гликозаминогликанов: гепаринсульфата и дерматансульфата.

Фармакокинетика

Не изучена.

Показания

Используется в целях ферментозаместительной терапии при мукополисахаридозе I типа.

IV.E70-E90.E76.0   Мукополисахаридоз, тип I

Противопоказания

Индивидуальная непереносимость.

С осторожностью

Пациенты, имеющие в анамнезе, аллергические реакции на введение белковых препаратов.

Беременность и лактация

Рекомендации по FDA - категория не определена. Имеются данные о попадании препарата в грудное молоко. Во время беременности применяется по жизненным показаниям. Во время лечения ларонидазой следует прекратить грудное вскармливание.

Способ применения и дозы

Внутривенные инфузии по 100 ЕД/кг еженедельно, с начальной скоростью вливания 2 ЕД/кг/ч, с постепенным ускорением до 43 ЕД /кг/ч. Общая продолжительность инфузии не менее 3-4 ч.

Высшая суточная доза: 100 ЕД/кг.

Высшая разовая доза: 100 ЕД/кг.

Побочные эффекты

Центральная и периферическая нервная система: головная боль.

Сердечно- сосудистая система: тахикардия.

Пищеварительная система: редко - боль в брюшной полости.

Опорно-двигательный аппарат: артропатия, артралгия.

Аллергические реакции.

Передозировка

Случаев передозировки не описано.

Взаимодействие

При одновременном применении с прокаином и хлорохином возможны нарушения внутриклеточного поглощения ларонидазы.