Фармакодинамика
Комплексообразующее соединение, антидот тяжелых металлов: образование устойчивых растворимых, легко экскретируемых с мочой хелатных комплексов с ионами ртути, свинца, меди, железа.Антиревматический эффект развивается при болезни Вильсона-Коновалова через 1-3 месяца, при ревматоидном артрите - через 2-3 месяца.
Антиуролитическое действие: связывание с цистином, образование пеницилламин-цистеина, растворимого и экскретируемого, понижение концентрации цистина в моче, препятствование образованию цистиновых камней, постепенное их растворение при длительном применении.
Фармакокинетика
Абсорбция - 40-70 %. Биотрансформация в печени. Период полувыведения - 24-75 часов. Элиминация почками преимущественно в виде метаболитов и с фекалиями.Показания
Болезнь Вильсона-Коновалова, ревматоидный артрит (в том числе ювенильный), системная склеродермия, цистинурия, цистиновый нефролитиаз, отравление медью, неорганическими соединениями ртути, свинца, золота, цинка, железа. МКБ-10IV.E70-E90.E72.0 Нарушение транспорта аминокислот
IV.E70-E90.E83.0 Нарушения обмена меди
XII.L80-L99.L94.0 Локализованная склеродермия [morphea]
XIII.M05-M14.M06.9 Ревматоидный артрит неуточненный
XIII.M05-M14.M08 Юношеский [ювенильный] артрит
XIII.M30-M36.M34.9 Системный склероз неуточненный
XIV.N20-N23.N22.8* Камни мочевых путей при других заболеваниях, классифицированных в других рубриках
XIX.T51-T65.T56.8 Токсическое действие других металлов
XIX.T51-T65.T56.5 Токсическое действие цинка и его соединений
XIX.T51-T65.T56.4 Токсическое действие меди и ее соединений
XIX.T51-T65.T56.1 Токсическое действие ртути и ее соединений
XIX.T51-T65.T56.0 Токсическое действие свинца и его соединений
Противопоказания
Гиперчувствительность, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, хроническая почечная недостаточность, беременность, период лактации.С осторожностью
Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга. Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.Беременность и лактация
Противопоказано при беременности (за исключением болезни Вильсона-Коновалова, в дозе до 1 г в сутки. Если планируется кесарево сечение, то суточная доза должна быть не более 250 мг в последние 6 недель беременности и в послеоперативном периоде до полного заживления). Категория действия на плод по FDA - D. На время лечения следует прекратить грудное вскармливание.Способ применения и дозы
Внутрь, натощак. Режим дозирования устанавливается индивидуально, в зависимости от показаний и реакции пациента на лечение.Побочные эффекты
Аллергические реакции.Кровь: агранулоцитоз, апластическая или гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
Мочевыделительная система: гломерулопатия, которая может прогрессировать до нефротического синдрома, протеинурия.
Кожа и слизистые: пемфигоид, эксфолиативный дерматит, токсический эпидермальный некролиз.
Пищеварительная система: стоматиты, диарея, тошнота или рвота, боль в желудке, потеря аппетита, уменьшение или потеря вкусовых ощущений (4,7 %), реактивация панкреатита или пептических язв, холестатическая желтуха.
Нервная система: миастения gravis, неврит зрительного нерва, звон или гул в ушах.
Дыхательная система: обструктивный бронхиолит.
Другие: лихорадка, синдром Гудпасчера, волчаночноподобный синдром.
Передозировка
Передозировка не описана.Взаимодействие
Антибиотики - несовместим.Миелотоксические лекарственные средства - усиление проявлений гематотоксичности пеницилламина.
Препараты золота и железа - образование хелатных комплексов.
Препараты золота, фенилбутазон - учащение возникновения серьезных гематологических и почечных побочных эффектов, совместно не применять.
Противомалярийные лекарственные средства, левамизол и фенилбутазон - повышение риска возникновения побочных эффектов.