Вилате - инструкция по применению, дозы, состав, описание, побочные действия, противопоказания

Специфическая активность препарата ВИЛАТЕ составляет не менее 60 ME ФVIII:С/мг и не менее 53 МE ФВ:РК/мг общего белка.

Препарат ВИЛАТЕ содержит фактор Виллебранда (ФВ), который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ. Применение ФВ корригирует нарушения гемостаза у пациентов с дефицитом ФВ следующим образом:

- ФВ восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию в месте повреждения сосуда (посредством прикрепления к сосудистому субэндотелию и к мембране тромбоцитов), обеспечивая этим первичный гемостаз, что проявляется уменьшением времени свертывания. Этот эффект проявляется немедленно и в большой мере зависит от уровня полимеризации белка.

- ФВ задерживает коррекцию сопутствующего дефицита ФVIII фактора. При внутривенном введении ФВ связывает эндогенный ФVIII (содержащийся в плазме пациента) и стабилизирует его, замедляя его быструю деградацию. Благодаря этому, применение чистого ФВ (препарат ФВ с низким содержанием ФVIII) восстанавливает уровень ФVIII до нормального, в качестве вторичного эффекта.

Применение ФВ, содержащего ФVIII непосредственно восстанавливает уровень ФVIII:C до нормального.

Комплекс ФVIII/ФВ состоит из двух молекул (ФVIII и ФВ) с разными физиологическими функциями. При введении препарата пациентам с гемофилией, ФVIII связывается в кровеносном русле с ФВ, активированный ФVIII (ФVIIIа) выступает в качестве кофактора к активированному ФIХ (ФIХа), ускоряя переход фактора X в активную форму (ФХа).

ФХа активирует протромбин в тромбин. Тромбин, в свою очередь, активирует фибриноген в фибрин, с последующим формированием тромба.

Гемофилия А сцепленная с полом - наследственное нарушение свертывания крови, вследствие сниженного уровня ФVIII:С, которое проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, мышцы или внутренние органы; как спонтанных, так и в результате травмы или хирургического вмешательств. Заместительная терапия позволяет повысить уровень ФVIII в плазме, оказывая этим временную коррекцию дефицита фактора и понижая тенденцию к кровотечениям.

В дополнение к роли ФVIII-сохраняющего белка, ФВ посредствует адгезии тромбоцитов в зоне повреждения сосудов и играет значительную роль в процессе агрегации тромбоцитов.

Препарат содержит человеческий ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эвдогенный ФВ.

Значения среднего восстановления ФВ:РК и ФВ:Аг у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа колеблются между 68 и 99 % соответственно. Эти значения соответствуют: среднему повышению уровня в плазме на 1,5 и 2,1 % на замещенную МЕ/кг/ массы тела.

Период полураспада ФВ:РК составляет около 17,5 ч., клиренс 3,9 мл/ч/кг.

Препарат содержит человеческий ФVIII, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и .действует так же, как эндогенный ФVIII. После введения препарата уровень ФVIII:С в плазме достигает 80-120 % от предполагаемого. Период полураспада ФVIII:С составляет около 14,8 ч., что соответствует биологическому периоду полураспада, клиренс составляет 2,9 мл/ч/кг.

- Повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда и/или другим компонентам препарата;

- Возраст до 6 лет (в связи с недостаточностью данных).

Использование препарата во время беременности и кормления грудью возможно только при условии, что ожидаемая польза от его введения превышает риск для плода и ребенка.

Возможны реакции повышенной чувствительности к компонентам препарата, аллергические реакции: чувство жжения в области введения, озноб, приливы, крапивница, кожные высыпания, головная боль, снижение артериального давления, сонливость, апатия, тошнота, рвота, чувство беспокойства, сдавления грудной клетки, одышка, в редких случаях - анафилактический шок. В редких случаях во время введения препарата возможно повышение температуры тела.

У пациентов с болезнью Виллебранда, особенно 3 типа, возможно развитие ингибиторных антител к ФВ. В этом случае отмечается неадекватный клинический ответ на введение препарата. Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций. Пациентов, при развитии анафилактических реакций, необходимо обследовать на наличие ингибиторных антител. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры.

У пациентов, получающих препараты ФВ, содержащие ФVIII, длительное повышение плазменного уровня ФVIII:С повышает риск развития тромботических явлений. Существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска. Поэтому, для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактика тромботических осложнений должна проводиться в соответствии с современными требованиями.

У больных гемофилией А возможно развитие ингибиторньк антител к ФVIII, при этом отмечается неадекватный клинический ответ на введение препарата. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Необходимо обследовать пациента, на наличие ингибиторных антител с помощью соответствующих методов (тест Бетесда), возможность использования препарата ВИЛАТЕ при наличии ингибиторных антител к ФVIII клиническими испытаниями не установлена.

По 450/900 МЕ фактора свертывания крови VIII и 400/800 МЕ фактора Виллебранда во флакон из стекла (тип I, Евр. Ф.), укупоренный пробкой из резины, покрытой алюминиевым колпачком под обкатку с идентификационным номером на боковой стороне колпачка,соответствующим определенному номеру серии препарата, и крышечкой из пластмассы (допускается прокручивание крышечки); по 1 флакону вместе с инструкцией по применению в картонную пачку.

По 5 мл (для препарата 450 МЕ фактора свертывания крови VIII и 400 МЕ фактора Виллебранда) или 10 мл (для препарата 900 МЕ фактора свертывания крови VIII и 800 МЕ фактора Виллебранда) растворителя (0,1 % раствор полисорбата 80 в воде для инъекций) во флакон из стекла (тип I, Евр. Ф.), укупоренный пробкой из резины, покрытой алюминиевым колпачком под обкатку с идентификационным номером на боковой стороне колпачка,соответствующим определенному номеру серии растворителя, и крышечкой из пластмассы(допускается

прокручивание крышечки). Комплект для растворения и внутривенного введения (1 одноразовый шприц, 1 двухконцевая игла, 1 фильтровальная игла, 1 игла-бабочка, 2 дезинфицирующие салфетки в индивидуальных герметичных упаковках) в полиэтиленовый пакет. По 1 флакону с растворителем и 1 пакету с комплектом для растворения и внутривенного введения в отдельную картонную пачку. 1 картонная пачка с препаратом и 1 картонная пачка с растворителем и пакетом с комплектом для растворения и внутривенного введения скреплены пластиковой лентой.